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Polymerkapseln, die sich selbst entsorgen (Wissenschaftsbild des Tages)

Das Kraftwerk der Zelle reparieren TANGO2-Mangelkrankheit (TDD) ist eine seltene genetische Stoffwechselstörung, die vor allem bei Kindern auftritt. Sie wird durch Mutationen im TANGO2-Gen verursacht, das für ein Protein kodiert, welches eine wichtige Rolle im Energiestoffwechsel der Zellen spielt. Das TANGO2-Protein ist in den Mitochondrien aktiv, den „Kraftwerken“ der Zelle. Es beteiligt sich am Transport von Fettsäuren, die für die Energieproduktion benötigt werden. Ohne dieses Protein können Zellen die Fettsäuren nicht effizient nutzen, was die Energieerzeugung bremst. Bei Kindern mit TDD kommt es zu schweren Stoffwechselkrisen, insbesondere bei körperlichem Stress. Forscher haben nun erstmals die Ursache der Stoffwechselstörung aufgeklärt: Im Falle einer TANGO2-Mutation sammelt sich das Protein in Fetttröpchen an, was zu Stoffwechselproblemen führt. Das Bild zeigt die Mitochondrien von Fibroblasten eines Patienten mit TANGO2-Mangelkrankheit unter normalen Ernährungsbedingungen. Es wurde mit dem ImajeJ Fire-Filter aufgenommen, um Details der Zellstrukturen und Mitochondrien sichtbar zu machen. Hier gehts zur Originalmeldung Wissenschaftsbild des Tages vom 6.3.2025 (Bild: Agustín Lujan/Centro de Regulación Genómica) arrow back arrow forward Image Zoom
Das Kraftwerk der Zelle reparieren
TANGO2-Mangelkrankheit (TDD) ist eine seltene genetische Stoffwechselstörung, die vor allem bei Kindern auftritt. Sie wird durch Mutationen im TANGO2-Gen verursacht, das für ein Protein kodiert, welches eine wichtige Rolle im Energiestoffwechsel der Zellen spielt. Das TANGO2-Protein ist in den Mitochondrien aktiv, den „Kraftwerken“ der Zelle. Es beteiligt sich am Transport von Fettsäuren, die für die Energieproduktion benötigt werden. Ohne dieses Protein können Zellen die Fettsäuren nicht effizient nutzen, was die Energieerzeugung bremst. Bei Kindern mit TDD kommt es zu schweren Stoffwechselkrisen, insbesondere bei körperlichem Stress.
Forscher haben nun erstmals die Ursache der Stoffwechselstörung aufgeklärt: Im Falle einer TANGO2-Mutation sammelt sich das Protein in Fetttröpchen an, was zu Stoffwechselproblemen führt.
Das Bild zeigt die Mitochondrien von Fibroblasten eines Patienten mit TANGO2-Mangelkrankheit unter normalen Ernährungsbedingungen. Es wurde mit dem ImajeJ Fire-Filter aufgenommen, um Details der Zellstrukturen und Mitochondrien sichtbar zu machen.
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Wissenschaftsbild des Tages vom 6.3.2025 (Bild: Agustín Lujan/Centro de Regulación Genómica)
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