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NCL-Forschungspreis Neue Erkenntnisse sollen zur Therapie der Kinderdemenz beitragen

| Redakteur: Doris Popp

Die Neuronalen Ceroid Lipofuszinosen (NCL), auch Kinderdemenz genannt, sind die häufigsten Formen neurodegenerativer Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter. Die Joachim-Herz-Stiftung und die NCL-Stiftung fördern mithilfe der Vergabe des NCL-Forschungspreises die Forschung auf diesem Gebiet.

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Dr. Frank Stehr (Vorstand der NCL-Stiftung), Prof. Susan Cotman und Dr. Elisabeth Butz (beide vom Massachusetts General Hospital in Boston/USA) und Dr. Henneke Lütgerath (Vorstandsvorsitzender der Joachim-Herz-Stiftung), (v.l.n.r.).
Dr. Frank Stehr (Vorstand der NCL-Stiftung), Prof. Susan Cotman und Dr. Elisabeth Butz (beide vom Massachusetts General Hospital in Boston/USA) und Dr. Henneke Lütgerath (Vorstandsvorsitzender der Joachim-Herz-Stiftung), (v.l.n.r.).
(Bild: Ingo Boelter)

Hamburg – Seit 2008 vergibt die NCL-Stiftung regelmäßig den NCL-Forschungspreis. Hiermit prämiert der Wissenschaftliche Beirat der NCL-Stiftung eine innovative Forschungsidee, die zur Entwicklung einer Therapie oder eines Medikaments für NCL beitragen soll. NCL ist bisher nicht heilbar und nimmt einen tödlichen Verlauf. Der NCL-Forschungspreis ist mit 50.000 Euro die höchstdotierte Auszeichnung im Bereich Kinderdemenz.

Mit dem 9. NCL-Forschungspreis wurde nun das Projekt „Using bone marrow chimera models to study the role of microglia in CLN3 disease“ von Prof. Susan Cotman und Dr. Elisabeth Butz ausgezeichnet, beide vom Massachusetts General Hospital in Boston/USA. Das Projekt hat das Ziel, neue Ansatzpunkte für die Entwicklung wirkungsvoller Therapien zur Bekämpfung der Kinderdemenz zu identifizieren. Die feierliche Verleihung fand im Rahmen des 17. Nationalen NCL-Kongresses am 9. Dezember 2019 in Hamburg statt. Die Joachim-Herz-Stiftung förderte die Ausrichtung des Wissenschaftlertreffens und stellte das Preisgeld zur Verfügung. „Wir freuen uns auf erste Ergebnisse zu dem spannenden neuen Forschungsansatz. Er wird uns zu unserem Ziel weiterbringen, die Krankheit besser zu verstehen und eine Therapie für die Kinderdemenz zu finden“, waren sich Dr. Henneke Lütgerath, Vorstandsvorsitzender der Joachim-Herz-Stiftung, und Dr. Frank Stehr, Vorstand der NCL-Stiftung, in ihrer Laudatio für die Preisträgerinnen einig. Mithilfe des Preisgeldes wird die prämierte Forschungsidee am Massachusetts General Hospital in Boston/USA in der Arbeitsgruppe von Professor Susan Cotman umgesetzt.

Über das Forschungsprojekt

Neuere Untersuchungen geben Hinweise, dass die „Mikrogliazellen“ im Prozess des neurodegenerativen Krankheitsgeschehens auch bei der am häufigsten auftretenden, juvenilen NCL-Form eine bedeutende Rolle spielen. Diese wird auch als „CLN3“ bezeichnet, bei ihr fehlt das CLN3-Protein. Mikrogliazellen erfüllen im Gehirn komplexe Aufgaben: sie sind u.a. die Immunzellen des Gehirns und sie werden auch bei Beschädigungen des Nervensystems aktiviert. In der Folge bauen sie z.B. schädliche Substanzen oder abgestorbene Zellreste ab. Elisabeth Butz aus der Arbeitsgruppe von Susan Cotman will im Rahmen des prämierten Projekts feststellen, ob CLN3-defiziente Mikroglia zur Neuropathologie und zur fortschreitenden Neurodegeneration beitragen, und wie sich der Verlust der CLN3-Funktion auf die Mikroglia auswirkt. Dieses Wissen soll dazu beitragen, neue therapeutische Ansätze für die CLN3-Erkrankung zu identifizieren und neue Biomarker zu entwickeln.

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